科技名词定义

 

　　中文名称：

 

　　过敏性紫癜

 

　　英文名称：

 

　　Henoch-Schonleinpurpura；anaphylactoidpurpura

 

　　其他名称：

 

　　自限性急性出血症

 

　　定义：

 

　　由于病原体感染、某些药物作用、过敏等原因，体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物，沉积于真皮上层毛细血管而引起血管炎。

 

　　应用学科：

 

　　免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；超敏反应（二级学科）

 

　　以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布

 

　　过敏性紫癜(Henoch-Schönleinpurpura，HSP)是一种小血管炎，以皮肤紫癜、关节炎、腹痛、血尿为主要表现。多数情况下过敏性紫癜是一种良性的自限性疾病。

 

　　病因

 

　　•过敏性紫癜的病因尚不明确。•约50%的患者有前驱的上呼吸道疾病（URI）病史。•多种感染因素以及药品、食品和昆虫叮咬都可以诱发过敏性紫癜。•20-50%患者抗链球菌溶血素O滴度升高。...查看

 

　　疾病简介

 

　　过敏性紫癜(Henoch-Schönleinpurpura，HSP)是一种小血管炎，以皮肤紫癜、关节炎、腹痛、血尿为主要表现[1]。1801年Heberden在《皮肤疾病》一书，对过敏性紫癜进行了描述：一个5岁的男孩下肢有出血点，伴有腹痛、血便和血尿，以及痛性的皮下水肿。但是，疾病最终以2个德国医生的名字进行了命名。因为他们明确了过敏性紫癜的血管炎本质：1837年，JohanSchönlein描述了非血小板减少性紫癜和关节疼痛的关系，他命名为风湿性紫癜。之后，他的学生，EduardHenoch描述了本病还可以出现胃肠道和肾脏表现。

 

　　病生理

 

　　过敏性紫癜是免疫球蛋白A（IgA）、C3和免疫复合物沉积在小动脉、毛细血管和小静脉的一种小血管炎。过敏性紫癜和IgA肾病是相关的两个疾病。两种疾病都有血清IgA水平升高，肾活检有相同的发现。但是，IgA肾病几乎只有年轻人发病，并且主要累及肾脏。过敏性紫癜主要发生在儿童，症状可以涉及皮肤和结缔组织、关节、胃肠道、阴囊以及肾脏[2-4]。

 

　　流行病学

 

　　发生率

 

　　在美国，过敏性紫癜在学龄儿童的发生率为14/100000。成人也可以发生过敏性紫癜，但比儿童少见得多。

 

　　预后

 

　　多数情况下过敏性紫癜是一种良性的自限性疾病。

 

　　•迁延为慢性的不到5%。

 

　　•进展至肾功能不全终末期的不到1%。

 

　　性别

 

　　男性与女性的比例约为2:1。

 

　　年龄

 

　　2-11岁的过敏性紫癜患者可以占到总患者的75%。在一些报道中成年患者比例可以达到27%[4]。

 

　　病史

 

　　过敏性紫癜最常见的症状包括：

 

　　•皮疹（95%），尤其是下肢，但也可能不是首发症状

 

　　•皮下水肿（20-50%）

 

　　•腹痛和呕吐（85%）

 

　　•关节疼痛（60-80%），尤其是累及膝盖和脚踝

 

　　•阴囊水肿（2-35%）

 

　　•便血

 

　　查体

 

　　过敏性紫癜的阳性体征可以包括：

 

　　•隆起皮面的紫癜，在臀部和腿部尤为多见

 

　　•手、足、耳和头皮水肿

 

　　•关节炎，膝盖和脚踝最常见

 

　　•腹部压痛

 

　　•消化道出血

 

　　•急性阴囊水肿，可以出现类似睾丸扭转的表现

 

　　病因

 

　　•过敏性紫癜的病因尚不明确。

 

　　•约50%的患者有前驱的上呼吸道疾病（URI）病史。

 

　　•多种感染因素以及药品、食品和昆虫叮咬都可以诱发过敏性紫癜。

 

　　•20-50%患者抗链球菌溶血素O滴度升高。

 

　　鉴别诊断

 

　　特发性血小板减少性紫癜

 

　　根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿，荨麻疹或多形性红斑更易区分。

 

　　败血症

 

　　脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但本症中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。

 

　　风湿性关节炎

 

　　二者均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。

 

　　肠套迭

 

　　多见于婴幼儿。如患儿阵阵哭叫，腹部触及包块，腹肌紧张时应疑为本病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套迭，故应引起注意。

 

　　阑尾炎

 

　　二者均可出现脐周及右下腹痛伴压痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张，皮肤有紫癜，可予鉴别。

 

　　实验室检查

 

　　过敏性紫癜是临床诊断，实验室检查并不是确诊的依据。常规实验室检测的结果通常都在正常范围内。

 

　　•有助于排除其他诊断的实验室检查，包括：尿常规、血细胞计数、尿素氮水平、肌酐水平、凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和脂肪酶的水平。

 

　　•尿液检查：10-20%的患者可以出现血尿和/或蛋白尿。

 

　　•血小板计数和凝血检测：血小板计数通常是在正常范围内，可以升高，但不会下降。除外特发性血小板减少性紫癜（ITP）。血小板计数正常和凝血功能（即PT、APTT、纤维蛋白裂解产物）正常，可以除外血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。

 

　　•脂肪酶水平正常，用于除外急性胰腺炎。

 

　　•白细胞计数可以正常或升高。有时会出现嗜酸性粒细胞增多。

 

　　•血沉可以正常或升高。

 

　　•血尿素氮和肌酐水平升高：可以是过敏性紫癜的肾损害，也可以是肾前性原因造成的。

 

　　影像学检查

 

　　•腹部超声检查可用于过敏性紫癜（HSP）相关的肠套叠。

 

　　•多普勒超声或放射性核素睾丸扫描结果显示：过敏性紫癜时血流量正常或增加；睾丸扭转时血流减少。