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过敏性紫癜

时间:2018-03-30 浏览:3041次
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详细说明

   过敏性紫癜

 
  科技名词定义
 
  中文名称:
 
  过敏性紫癜
 
  英文名称:
 
  Henoch-Schonleinpurpura;anaphylactoidpurpura
 
  其他名称:
 
  自限性急性出血症
 
  定义:
 
  由于病原体感染、某些药物作用、过敏等原因,体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管而引起血管炎。
 
  应用学科:
 
  免疫学(一级学科);免疫病理、临床免疫(二级学科);超敏反应(二级学科)
 
  以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布
 
  过敏性紫癜(Henoch-Schönleinpurpura,HSP)是一种小血管炎,以皮肤紫癜、关节炎、腹痛、血尿为主要表现。多数情况下过敏性紫癜是一种良性的自限性疾病。
 
  病因
 
  •过敏性紫癜的病因尚不明确。•约50%的患者有前驱的上呼吸道疾病(URI)病史。•多种感染因素以及药品、食品和昆虫叮咬都可以诱发过敏性紫癜。•20-50%患者抗链球菌溶血素O滴度升高。...查看
 
  疾病简介
 
  过敏性紫癜(Henoch-Schönleinpurpura,HSP)是一种小血管炎,以皮肤紫癜、关节炎、腹痛、血尿为主要表现[1]。1801年Heberden在《皮肤疾病》一书,对过敏性紫癜进行了描述:一个5岁的男孩下肢有出血点,伴有腹痛、血便和血尿,以及痛性的皮下水肿。但是,疾病最终以2个德国医生的名字进行了命名。因为他们明确了过敏性紫癜的血管炎本质:1837年,JohanSchönlein描述了非血小板减少性紫癜和关节疼痛的关系,他命名为风湿性紫癜。之后,他的学生,EduardHenoch描述了本病还可以出现胃肠道和肾脏表现。
 
  病生理
 
  过敏性紫癜是免疫球蛋白A(IgA)、C3和免疫复合物沉积在小动脉、毛细血管和小静脉的一种小血管炎。过敏性紫癜和IgA肾病是相关的两个疾病。两种疾病都有血清IgA水平升高,肾活检有相同的发现。但是,IgA肾病几乎只有年轻人发病,并且主要累及肾脏。过敏性紫癜主要发生在儿童,症状可以涉及皮肤和结缔组织、关节、胃肠道、阴囊以及肾脏[2-4]。
 
  流行病学
 
  发生率
 
  在美国,过敏性紫癜在学龄儿童的发生率为14/100000。成人也可以发生过敏性紫癜,但比儿童少见得多。
 
  预后
 
  多数情况下过敏性紫癜是一种良性的自限性疾病。
 
  •迁延为慢性的不到5%。
 
  •进展至肾功能不全终末期的不到1%。
 
  性别
 
  男性与女性的比例约为2:1。
 
  年龄
 
  2-11岁的过敏性紫癜患者可以占到总患者的75%。在一些报道中成年患者比例可以达到27%[4]。
 
  病史
 
  过敏性紫癜最常见的症状包括:
 
  •皮疹(95%),尤其是下肢,但也可能不是首发症状
 
  •皮下水肿(20-50%)
 
  •腹痛和呕吐(85%)
 
  •关节疼痛(60-80%),尤其是累及膝盖和脚踝
 
  •阴囊水肿(2-35%)
 
  •便血
 
  查体
 
  过敏性紫癜的阳性体征可以包括:
 
  •隆起皮面的紫癜,在臀部和腿部尤为多见
 
  •手、足、耳和头皮水肿
 
  •关节炎,膝盖和脚踝最常见
 
  •腹部压痛
 
  •消化道出血
 
  •急性阴囊水肿,可以出现类似睾丸扭转的表现
 
  病因
 
  •过敏性紫癜的病因尚不明确。
 
  •约50%的患者有前驱的上呼吸道疾病(URI)病史。
 
  •多种感染因素以及药品、食品和昆虫叮咬都可以诱发过敏性紫癜。
 
  •20-50%患者抗链球菌溶血素O滴度升高。
 
  鉴别诊断
 
  特发性血小板减少性紫癜
 
  根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤,分布不对称及血小板计数减少,不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿,荨麻疹或多形性红斑更易区分。
 
  败血症
 
  脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似,但本症中毒症状重,白细胞明显增高,刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。
 
  风湿性关节炎
 
  二者均可有关节肿痛及低热,于紫癜出现前较难鉴别,随着病情的发展,皮肤出现紫癜,则有助于鉴别。
 
  肠套迭
 
  多见于婴幼儿。如患儿阵阵哭叫,腹部触及包块,腹肌紧张时应疑为本病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套迭,故应引起注意。
 
  阑尾炎
 
  二者均可出现脐周及右下腹痛伴压痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张,皮肤有紫癜,可予鉴别。
 
  实验室检查
 
  过敏性紫癜是临床诊断,实验室检查并不是确诊的依据。常规实验室检测的结果通常都在正常范围内。
 
  •有助于排除其他诊断的实验室检查,包括:尿常规、血细胞计数、尿素氮水平、肌酐水平、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和脂肪酶的水平。
 
  •尿液检查:10-20%的患者可以出现血尿和/或蛋白尿。
 
  •血小板计数和凝血检测:血小板计数通常是在正常范围内,可以升高,但不会下降。除外特发性血小板减少性紫癜(ITP)。血小板计数正常和凝血功能(即PT、APTT、纤维蛋白裂解产物)正常,可以除外血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。
 
  •脂肪酶水平正常,用于除外急性胰腺炎。
 
  •白细胞计数可以正常或升高。有时会出现嗜酸性粒细胞增多。
 
  •血沉可以正常或升高。
 
  •血尿素氮和肌酐水平升高:可以是过敏性紫癜的肾损害,也可以是肾前性原因造成的。
 
  影像学检查
 
  •腹部超声检查可用于过敏性紫癜(HSP)相关的肠套叠。
 
  •多普勒超声或放射性核素睾丸扫描结果显示:过敏性紫癜时血流量正常或增加;睾丸扭转时血流减少。
 
  
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